qu'est-ce que l'ostéochondrite primitive de la hanche? Comment se soigne-t-elle?

Publié le 22 janvier 2010 Mis à jour le 22 avril 2015

Les autres noms que l'on peut trouver pour décrire cette maladie:
 

  • maladie de Legg perthes calvé (nom des médecins qui l'ont décrite);
  • osteonécrose aseptique idiopathique juvénile.


De quoi s'agit-il?
L'ostéochondrite primitive de hanche est une nécrose ischémique de la tête fémorale en croissance.
La tête fémorale fait partie de l'articulation de la hanche. C'est la partie du fémur qui s'articule avec le cotyle (partie du bassin).
Pour garder ses propriétés mécaniques, un os doit être irrigué par du sang. La nécrose ischémique signifie que l'os meurt du fait de l'absence d'irrigation sanguine. Il est important de noter que cette maladie survient chez un sujet qui grandit car la nécrose de la tête du fémur qui survient chez l'adulte n'évolue pas du tout de la même manière. Il faut donc bien distinguer ces deux maladies.
Cette maladie touche en moyenne quatre garçons pour une fille entre l'âge de trois et dix ans.
Son origine est encore inconnue. Il existe quelques formes familiales et les deux hanches ne sont concernées que dans 10% à 15% des cas.

Comment fait on le diagnostic?
Le motif de consultation est généralement une boiterie. On ne retrouve pas de traumatisme initial marquant. La boiterie apparaît soudainement sans raison. La douleur est variable d'un sujet à l'autre et dans le temps. Elle est classiquement située au niveau de la hanche mais elle est parfois située au niveau du genou. La douleur peut être absente. Il arrive parfois que l'enfant continue de marcher, voire de courir, tout en boitant.
A l'examen, on retrouve souvent une atrophie musculaire du quadriceps, c'est-à-dire que le muscle de la cuisse est plus fin que de l'autre côté du fait d'une sollicitation moins important de cette jambe. La hanche est moins souple que de l'autre côté, pouvant même parfois être très raide.
Les radiographies du bassin de face et des hanches de profil montrent des anomalies de la tête du fémur. Il faut pourtant savoir que pendant les deux premiers mois d'évolution de la maladie les radiographies peuvent être normales. C'est pour cette raison que lorsqu'un enfant boite et que les radiographies sont normales on lui refait de nouvelles radiographies deux mois après.
L'aspect des têtes fémorales passent par différentes phases:
 

  • radiographie normale: cette phase peut durer durant les deux premiers mois de la maladie;
  • coup d'ongle sous chondral ou image en coquille d'œuf: c'est un signe fugace, que l'on voit rarement;
  • condensation: cette phase peut durer plusieurs mois (six à huit mois) et représente la nécrose de la tête fémorale;
  • fragmentation: cette phase fait suite à la condensation. La tête fémorale commence à se revasculariser, c'est-à-dire que le sang recommence à irriguer la tête fémorale;
  • reconstruction:  la tête fémorale se reforme progressivement.
     


Quel est le traitement?
Cette maladie a la particularité de guérir toute seule. Après quelques mois de nécrose, le sang va revenir irriguer la tête fémorale et celle-ci va se reconstruire progressivement. Nous n'avons à l'heure actuelle aucun moyen d'accélérer ce processus. Notre rôle est d'essayer de minimiser au maximum les séquelles en gardant une tête fémorale ronde qui s'adapte au cotyle qui est un moule sphérique. Cela s'appelle la congruence articulaire. L'absence de congruence articulaire entraîne à plus long terme de l'arthrose.
Il existe plusieurs traitements qui vont de la simple surveillance à la chirurgie. Le but est donc de garder une hanche souple et congruente.
Parfois, une surveillance est suffisante mais si la hanche a tendance à s'enraidir on prescrit de la kinésithérapie. On peut parfois demander à l'enfant de ne pas marcher pendant plusieurs mois et dans ce cas il se déplacera en fauteuil roulant. Lorsque la hanche est très raide, il est parfois nécessaire de mettre l'enfant en traction, c'est-à-dire que l'on tire doucement sur les jambes par l'intermédiaire de poids suspendus à des bandes qui entourent les jambes. Cela peut être fait uniquement la nuit au domicile mais parfois la traction est mise en permanence. Dans ce cas, le traitement est fait en centre de rééducation, ce qui permet de poursuivre une scolarité normale.
Dans le pire des cas, lorsque la tête fémorale a tendance à sortir du cotyle, on propose une intervention chirurgicale au niveau du bassin pour remettre la tête fémorale dans le cotyle et améliorer la congruence articulaire.

Quelle est l'évolution?
Comme nous l'avons vu plus haut, cette maladie a la particularité de toujours guérir spontanément. Toutes les hanches se réossifient à long terme mais le risque est que la tête fémorale se déforme. Elle peut s'aplatir, c'est ce que l'on appelle une coxa plana (tête plate), devenir plus grosse ou coxa magna.
Lorsque la tête fémorale se déforme, l'articulation n'est plus congruente et le risque est l'apparition d'arthrose à un âge relativement jeune. Le traitement de l'arthrose est la prothèse totale de hanche. Plus on est porteur d'une prothèse de hanche jeune, plus elle risque de s'user et plus on risque de devoir la changer dans l'avenir. C'est pour cette raison que l'on cherche à avoir une articulation la plus congruente possible en fin de croissance pour retarder au maximum l'apparition de douleur et d'arthrose chez l'adulte.