Publié le 20 juillet 2016 Mis à jour le 20 juillet 2016
Les cancers rares sont des cancers qui touchent chaque année moins de six personnes sur 100.000. Ils regroupent un grand nombre de cancers et peuvent survenir sur toutes les parties du corps (cerveau, os, tissus mous, viscères, ovaires…). Les cancers rares nécessitent une prise en charge hautement spécialisée du fait de leur caractère complexe.

Les cancers rares restent encore des maladies mal connues: faire de la recherche dans ce domaine est complexe car la réalisation d’études pour observer ces maladies et évaluer les traitements est limitée du fait du petit nombre de personnes touchées.

Ces cancers posent d’autres problèmes particuliers. En premier lieu, la difficulté du diagnostic: en effet, la rareté du cas peut entraîner une errance diagnostique de plusieurs semaines, voire un diagnostic erroné pouvant conduire à un traitement inadéquat.

Vient ensuite un problème de prise en charge: peu de référentiels de bonnes pratiques sont disponibles pour ces pathologies; l’expertise et l’accès à certaines thérapeutiques très complexes sont souvent limités à quelques établissements.

En troisième lieu, l’insuffisance d’accès aux essais cliniques pose également problème.

Enfin, et surtout, la rareté de ces tumeurs, l’errance diagnostique ou thérapeutique qu’elles génèrent sont des facteurs engendrant un sentiment de grande solitude pour le patient et son entourage.

Cependant, depuis plusieurs années, la prise en charge des cancers rares a beaucoup évolué en France avec notamment la création de centres "experts".

Centres experts nationaux et régionaux/interrégionaux


La nouvelle organisation de la prise en charge des patients atteints de cancers rares s’appuie sur des réseaux de centres experts régionaux ou interrégionaux, coordonnés par un centre expert national. L’objectif est de faciliter la collaboration entre les centres experts et les équipes de cancérologie prenant en charge ces patients. Cela permet aux différentes équipes spécialisées de fonctionner en réseaux, de discuter le traitement de certains patients ainsi que de partager les informations dont ils disposent sur une maladie donnée et de regrouper leurs efforts de recherche. Grâce à cela, tout patient atteint d’un cancer rare pourra être pris en charge dans l’établissement de son choix tout en étant assuré d’un avis d’expert tant pour le diagnostic que pour le traitement et le suivi.

23 centres experts nationaux "patient" ont ainsi été constitués dans toute la France.

Fin 2014, 14 réseaux "Cancers rares", touchant différents cancers rares, ont été reconnus officiellement par l’Institut national du cancer (INCa).

Le service de chirurgie orthopédique et traumatologique du CHU de Nantes est centre du réseau de référence nationale de prise en charge des sarcomes des tissus mous et centre expert national coordonnateur du réseau de prise en charge des sarcomes osseux.

Voir aussi: chirurgie tumorale de l'appareil locomoteur

Centres experts régionaux pour les Pays de la Loire du CHU de Nantes



Centres experts interrégionaux des Pays de la Loire

  • Centre interrégional des Pays de la Loire et du Poitou-Charentes
    • Mésothéliomes pleuraux malins
      Responsable : Dr Laurent Cellerin
      Service de pneumologie, unité d’endoscopie thoracique, Institut du thorax


Oncologie pédiatrique


Les cancers de l'enfant sont des pathologies rares puisqu'ils concernent environ 2.000 nouveaux cas par an dans tout le territoire. Les enfants sont pris en charge dans des services d'oncologie pédiatriques spécialisés, comme au CHU de Nantes.

Les médecins exerçant cette surspécialité travaillent ensemble dans le cadre de la Société française des cancers de l'enfant et de l'adolescent (SFCE). Les enfants de la région pays de Loire sont traités dans les services des CHU de Nantes et d'Angers, dans le cadre d'un réseau de soins.

Médecins référents à Nantes:
  • hématologie et allogreffes de moelle : Dr Thomas, Dr Rialland, Dr Couec;
  • tumeurs solides : Dr Thebaud et Dr Dumoucel;
  • chirurgie : Prs Hamel et Leclair.

Pour plus d’informations, consulter : cancers de l'enfant et de l'adolescent – onco-pédiatrie