Présentation



L’hypospadias est une anomalie génitale fréquente du garçon à travers le monde. En France, cela représente environ 1/300 naissances masculines. Ce taux est en constante augmentation depuis plusieurs années.

Il existe différentes formes d’hypospadias, avec des grades de sévérité variables de la malformation, ainsi qu’une association plus ou moins complète de différentes anomalies :
- Le méat urétral (l’orifice de sortie de l’urine) est décalé sur la face ventrale de la verge
- Le prépuce est incomplet, ouvert en arrière
- Une coudure de verge ou une bascule du gland peuvent être présentes

Il est classique de les diviser en deux groupes : les hypospadias distaux ou antérieurs d’une part, et les hypospadias proximaux ou postérieurs d’autres part. Cette classification simpliste permet de facilement comprendre les différents parcours de soin de ces enfants mais une analyse et une classification plus précises sont réalisées lors des consultations pré opératoires et lors de la chirurgie.

Hypospadias distal

Les formes les moins sévères, représentent la très grande majorité des cas, évaluée à près de 80% des hypospadias en France. Le diagnostic est réalisé à la naissance et associe le prépuce incomplet à une anomalie de position du méat urétral plus ou moins importante. Une bascule du gland ou une coudure de la verge peuvent être associées chez certains garçons. La correction de ces formes d’hypospadias est essentiellement chirurgicale, vers l’âge de 12 mois. Il reste néanmoins possible pour certaines formes mineures sans conséquences fonctionnelle ou esthétique de s’abstenir de toute prise en charge dans l’enfance.

Hypospadias proximal

Les hypospadias proximaux, plus sévères et moins fréquents, nécessiteront fréquemment une prise en charge plus globale, médico-chirurgicale, faisant intervenir l’équipe d’endocrinologie pédiatrique. Ce sont ces formes qui peuvent parfois être suspectées sur les échographies anténatales, notamment au 3ème trimestre. L’association des anomalies est souvent plus marquée, avec une coudure de verge intrinsèque rendant la correction chirurgicale plus complexe. La prise en charge chirurgicale est fréquemment réalisée en plusieurs temps, le premier pouvant être réalisé vers l’âge de 12 mois.

Un suivi systématique est réalisé jusqu’à la puberté afin de surveiller la croissance génitale et anticiper la survenue d’une complication, pouvant se manifester à court, moyen ou long terme.

Description Anatomique

Il existe de très nombreuses formes et variations. L’hypospadias est une malformation de la verge avec une association plus ou moins complète et plus ou moins importante de plusieurs anomalies, intéressant l’urètre et le tissu l’entourant, le prépuce et parfois les corps caverneux.

En savoir plus sur l'anatomie des hypospades...

Pronostic

Les hypospadias distaux peuvent avoir un pronostic esthétique et fonctionnel excellent sans impact sur la façon dont l’enfant va uriner et sans impact sur la fonction sexuelle future du garçon. Il est ainsi possible de s’abstenir de toute correction chirurgicale dans ces cas précis.
Une grande majorité des enfants ayant un hypospadias distal auront tout de même un impact lors de leur enfance ou lors de leur vie adulte. Cet impact peut être esthétique et/ou fonctionnel sur le plan urinaire ou sexuel. La correction chirurgicale a ainsi pour but d’assurer une fonction urinaire et sexuelle satisfaisante tout en rétablissant un aspect de verge proche de la normale, pouvant être un aspect de verge circoncise ou avoir un prépuce reconstruit.

Des complications peuvent survenir lors de la chirurgie ou lors du suivi qui est systématique pour tous les hypospadias, quelle que soit la forme et le degré de sévérité, jusqu’à la puberté. Pour les hypospadias distaux, ce risque de complications est estimé entre 10 et 20% des cas. Ces complications peuvent être immédiates ou survenir de façon rapide en post-opératoire avec des risques de désunion ou de fistule (l’enfant urinera par deux orifices). La sténose urétrale, correspondant à un rétrécissement du calibre de l’urètre, ou la sténose méatique intéressant uniquement l’abouchement de l’urètre, sont des complications pouvant survenir à long terme, et justifiant ainsi le suivi à long terme.
Toutes ces complications sont accessibles à des prises en charge en chirurgie infantile et peuvent, dans certains cas, nécessiter la réalisation d’une ou plusieurs nouvelles interventions chirurgicales.

Les hypospadias proximaux ont un pronostic esthétique et fonctionnel beaucoup plus altéré avec un impact possiblement important sur la miction, la sexualité et l’image de soi. En cas d’association malformative ou d’origine génétique ou hormonale à l’hypospadias proximal, une altération de la fonction testiculaire peut être présente, nécessitant une prise en charge en endocrinologie pédiatrique. La correction chirurgicale est ainsi nécessaire afin de rétablir un mode mictionnel acceptable et permettre une vie sexuelle satisfaisante à l’âge adulte. Sur le plan esthétique, la verge est circoncise dans une très grande majorité des cas lors de la chirurgie.
Les complications possibles, incluant notamment les risques de désunion, de fistule et de sténose, sont plus fréquentes que dans les hypospadias distaux, avec un risque estimé à plus de 60% des cas. Il est ainsi fréquent qu’il y ait une nécessité de réaliser plusieurs interventions chez ces enfants.

Prise en charge

La prise en charge des hypospadias est directement dépendante de la bonne compréhension de l’impact possible de la malformation à court, moyen et long terme. Une bonne évaluation du pronostic fonctionnel urinaire et sexuel, ainsi qu’une bonne évaluation des attentes sur le plan esthétique sont essentielles pour optimiser la prise en charge de l’enfant et décider de la nécessité d’une correction chirurgicale et de la technique adaptée.


Une évaluation précoce peut être utile dans les formes sévères, puis une consultation si possible avant l’âge de 12 mois est nécessaire quelle que soit la forme et la sévérité de l’hypospadias afin de discuter avec la famille de la stratégie la plus adaptée pour l’enfant.
Les décisions se font toujours en adéquation avec les volontés de la famille et de l’enfant lorsque cela est possible.
Cette prise en charge chirurgicale spécialisée des hypospadias s’inclue dans une prise en charge globale au sein d'une structure réunissant des compétences multidisciplinaires de chirurgie pédiatrique de recours (urologique pédiatrique), de néphrologie pédiatrique, de radiologie pédiatrique, de psychologie, d’endocrinologie pédiatrique, de génétique pédiatrique et de transition adolescents-jeunes adultes.

La chirurgie de reconstruction nécessitera une ou plusieurs interventions, en fonction de l’importance de la malformation, selon une stratégie adaptée à chaque enfant.

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