Le complexe Exstrophie vésicale - Epispade


L’exstrophie vésicale est une malformation rare et sévère, dont l’incidence est en France d’environ 1/48.000 naissances.
 

Elle s’intègre dans le « Complexe Exstrophie-Epispade », qui réunit un spectre de malformations complexes impliquant la paroi de l’abdomen, le bassin, la vessie et les organes génitaux.

Le diagnostic est fait à la naissance ; il est parfois possible de suspecter le diagnostic d’exstrophie vésicale dès les échographies prénatales, à partir du 2ème trimestre sur une absence de visualisation de la vessie, une insertion basse du cordon ombilical, et un écartement anormal des points d’ossification pubien.

Description Anatomique

Il existe de très nombreuses formes et variations. L’exstrophie vésicale classique, dans une forme typique, est une association de plusieurs anomalies de la vessie, de la paroi abdominale et du bassin, des mécanismes sphinctériens, et des organes génitaux externes.

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Pronostic

La survie globale est excellente.

La continence urinaire est une préoccupation centrale durant le suivi et l’évolution de l’enfant. Des troubles de l’acquisition de la continence peuvent être la conséquence d’un défaut de développement de la vessie, ou de la zone du sphincter urinaire. Plusieurs interventions chirurgicales de reconstruction pourront être nécessaires pour essayer d’atteindre une continence sociale satisfaisante. On considère qu’une très grande majorité des enfants suivis pour une exstrophie vésicale pourront être secs], mais que seulement une minorité pourra obtenir une continence physiologique durable avec des mictions par les voies naturelles.

La protection des reins est un enjeu majeur. Le plus souvent normaux à la naissance, la préservation de la fonction rénale peut-être menacée par un mauvais fonctionnement de la vessie ou des infections urinaires à répétition

Les anomalies de la verge persistantes chez le garçon à la puberté restent un problème important, malgré des techniques de reconstruction en constante évolution. La sensibilité de la verge et les érections sont normales à l’âge adulte, mais la verge reste parfois assez courte et large. Le retentissement psycho-affectif de cette malformation des organes génitaux demande un accompagnement spécialisé à l’adolescence et à l’âge adulte.

Des anomalies de la fertilité sont observées chez beaucoup d’hommes adultes et demandent une prise en charge adaptée.

Chez les jeunes femmes, la fertilité est normale (utérus et ovaires normaux) mais demande un accompagnement gynécologique spécialisé.

Prise en charge

Un contact doit être établi dès la naissance avec un centre expert, pour l'organisation des soins et de la prise en charge.

Un enfant né avec une exstrophie vésicale aura besoin d'une chirurgie de reconstruction, mais également d'une prise en charge globale au sein d'une structure réunissant des compétences multidisciplinaires de chirurgie pédiatrique de recours (urologique pédiatrique, orthopédique), de néphrologie pédiatrique, de radiologie pédiatrique, de psychologie, et de transition adolescents-jeunes adultes.

La chirurgie de reconstruction nécessitera une ou plusieurs interventions, selon un calendrier et une stratégie qui diffèrent selon les centres.
 

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Informations Administratives

Sécurité Sociale

Une prise en charge à 100% (Affection Longue Durée exonérante) est accordée par le contrôle médical de votre Caisse d'Assurance Maladie. La demande est remplie par votre médecin traitant, votre pédiatre, ou le médecin hospitalier spécialiste. Elle permet de couvrir l'intégralité des frais hospitaliers (hors forfait journalier), le remboursement des actes para-médicaux (infirmières libérales, kinésithérapeutes), et la prise en charge des transports (Ambulance, VSL, Taxi, Véhicule personnel) pour les consultations et hospitalisations liées à la pathologie.
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Congé de présence parentale

La Caisse d'Allocation Familiales peut attribuer un congé de présence parental, ouvrant droit à une Allocation Journalière de Présence Parentale, pour les parents qui travaillent ou en situation de demandeur d'emploi indemnisé. L'AJPP est versée par la CAF, pour une durée maximale de 3 ans.
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