Exstrophie vésicale

Il existe de très nombreuses formes et variations. L’exstrophie vésicale classique, dans une forme typique, est une association de plusieurs anomalies :

  • Une vessie est largement ouverte sur la paroi abdominale, sous la forme d’une "plaque  muqueuse" de taille et de qualité variables.
  • Un canal de l’urètre incomplet, ouvert dans le prolongement de la plaque vésicale, formant un épispadias (dans le spectre exstrophie-épispade, l’épispadias peut être isolé sans exstrophie associée).
  • Un écart anormal entre les deux hémi-pubis.
  • l'ombilic est toujours implanté bas, au rebord supérieur de la plaque vésicale
  • Chez le garçon, le pénis est le plus souvent court et large, du fait de l’attachement des corps caverneux sur des branches osseuses anormalement écartées. Il existe de plus une courbure dorsale de la verge.
  • Chez la fille, le clitoris est séparé en deux hémi-clitoris, de chaque côté. Les petites lèvres sont peu développées, voire rudimentaires.


Epispadias masculin et féminin

L'épispadias désigne l'anomalie de l'urètre et des organes génitaux externes, qui fait partie intégrante du tableau de l'exstrophie. Il peut aussi se rencontrer de façon isolée, sans exstrophie de la vessie. On parle d'épispadias primitif masculin ou féminin.

 


L’épispadias primitif fait partie du complexe Exstrophie-Epispade. Il est probablement encore plus rare que l’exstrophie, avec une incidence d’environ 1/100.000 nouveau-nés en France. Il est plus fréquent chez le garçon que chez la fille. 
Chez le garçon, le diagnostic est le plus souvent évident dès la naissance, sauf dans les formes les plus minimes ou l’orifice épispade est caché par un prépuce d’aspect normal. Chez les filles, le diagnostic n’est porté qu’après un examen minutieux de la vulve, et peut parfois être méconnu dans les premiers mois de vie.

Plusieurs anomalies sont visibles :

  • Orifice de l’urètre s’ouvrant largement au niveau du pubis, ou un peu plus en aval sur le dos de la verge
  • Une large gouttière urétrale en aval de l’orifice, correspondant à un défaut de tubulisation du canal de l’urètre
  • Deux hémi-pubis qui ne sont pas jointifs sur la ligne médiane, mais qui présentent un écartement (le « diastasis » pubien, d’importance variable
  • Un gland largement ouvert sur sa face dorsale chez le garçon, séparé en deux hémi-glands par la plaque urétrale
  • Deux hémi-clitoris chez la fille, de chaque côté de l’orifice urétral. Les petites lèvres sont peu développées, voire rudimentaires.

Retour à la page principale Exstrophie