Suivi et Prise en Charge de la Drépanocytose en Pédiatrie au CHU de Nantes

La Drépanocytose, c'est quoi ?

La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine qui touche les globules rouges, les rendant en forme de faucille, ce qui peut provoquer diverses complications. Voici les 3 principales complications de la maladie :

• Anémie : les cellules sanguines en forme de faucille sont plus fragiles, donc le taux d’hémoglobine des patients atteints de drépanocytose est plus bas que la population générale, ce qui entraîne une fatigue chronique. Cette anémie nécessite parfois de recourir à des transfusions sanguines.
• Infections : les patients atteints de drépanocytose sont plus vulnérables aux infections (méningites, infections pulmonaires, bactériémies…). En France, il existe des mesures préventives pour éviter la survenue de ces infections graves : antibioprophylaxie quotidienne, schéma de vaccination renforcé. Par ailleurs, les patients doivent bénéficier d’une consultation médicale rapide en cas de fièvre.
• Douleurs : les crises douloureuses liées à la drépanocytose sont liées à la déformation des globules rouges. Celles-ci peuvent être intenses et nécessiter parfois une hospitalisation.

L'équipe

Notre équipe multidisciplinaire est dédiée à la prise en charge des patients mineurs atteints de drépanocytose. Elle est composée de professionnels de santé spécialisés dans différents domaines, offrant une approche complète et personnalisée pour chaque patient :

• 2 pédiatres
• 1 Infirmière de pratique avancée
• 2 assistantes sociales
• 2 secrétaires

Suivi médical

Nous suivons actuellement plus de 200 patients, assurant un suivi médical personnalisé et une gestion optimale des symptômes.

Venir au CHU même quand tout va bien :

• Consultations régulières : tous les 3 à 6 mois, le patient bénéficie d’une consultation avec le médecin référent et/ou l'IPA (Infirmier en Pratique Avancée) pour faire le point sur sa maladie, ses symptômes et renouveler ses ordonnances.
• Bilan annuel : un suivi détaillé avec différents examens médicaux pour évaluer l’état de santé général du patient (EDTC, échographie abdominale, échographie cardiaque, IRM cérébrale, prise de sang, EFR).

Notre équipe travaille en collaboration étroite avec d'autres services

Lorsque le patient nécessite une hospitalisation après son passage aux Urgences Pédiatriques, il va être hospitalisé au sein du CHU dans l’un des services suivants :

• Pédiatrie
• USIP (Unité de soins intensifs pédiatriques)
• Réanimation pédiatrique : pour les situations critiques nécessitant une prise en charge plus intensive
• Oncologie et hématologie pédiatrique

Lorsque la maladie du patient est sévère et nécessite des transfusions de manière régulière, le service de l’HAD peut se déplacer directement au domicile pour faire les prises de sang.

Les prises en charges chirurgicales sont organisées en partenariat avec le service d’anesthésie pédiatrique et si des transfusions sont nécessaires elles sont organisées au sein du service d’UMCAP.

Nous travaillons également en lien étroit avec le service de Médecine interne pour assurer une transition des patients après l’adolescence, vers les professionnels qui le prendront en charge par la suite.

Réunion pluriprofessionnelle bi-mensuelle

Des rencontres régulières sont organisées entre les différents professionnels de l’équipe et permettent de faire le point sur la prise en charge de chaque enfant/adolescent. Cette réunion permet de coordonner les soins et de discuter des évolutions dans la prise en charge des patients.

3 fois par an, une rencontre est également organisée avec les équipes du SAPADHE afin d’optimiser la scolarité en cas d’absentéisme lié à la maladie.

Partenariats externes

Des liens réguliers sont établis avec des partenaires de soins extérieurs, qu’ils soient paramédicaux ou socio-éducatifs, afin de garantir un suivi global et une prise en charge de qualité pour nos patients.

L’association AOPA permet également aux enfants et adolescents atteints de drépanocytose de bénéficier d’actions pour leur permettre de se ressourcer, s'évader, et retrouver l'énergie pour continuer à se battre contre la maladie.

Programme d'Éducation Thérapeutique du Patient (ETP)

Le programme d'Education Thérapeutique du Patient (ETP) spécifique à la drépanocytose permet aux patients et à leurs familles de mieux comprendre la maladie et d'acquérir les compétences nécessaires pour gérer au mieux les symptômes et les traitements au quotidien.

Fonctionnement : Ce programme se compose de sessions collectives et individuelles, afin de répondre aux besoins spécifiques de chaque patient.

Groupes et individuels : Des séances de groupe sont organisées pour favoriser l’échange entre patients, tandis que des consultations individuelles sont proposées pour un suivi personnalisé.

Gardons de l’espoir avec la Greffe de cellules souches

La greffe de cellules souches sont des options potentielles pour guérir les patients atteints de drépanocytose. Nous travaillons en étroite collaboration avec l’équipe de greffe pédiatrique du CHU de Nantes afin de pouvoir offrir ces options innovantes à nos patients.

Transition

La transition de l’adolescent vers l’adulte est une étape cruciale dans la vie de chacun, mais également lorsqu’on est atteint d’une maladie chronique. Notre équipe veille à une continuité des soins dans le suivi de la drépanocytose lors du passage du service de pédiatrie au service de médecine adulte.

Un accompagnement adapté nous semble nécessaire pour garantir une prise en charge optimale des adolescents et jeunes adultes. Un programme ETP est organisé à partir de 15 ans, ainsi que des consultations conjointes avec les médecins et IPA spécialisés dans la prise en charge de la drépanocytose.