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Prise en charge des Malformations Anorectales
A la Naissance
Seules les formes de MAR les plus basses pourront bénéficier d'une reconstruction de l'anus dès la naissance (anoplastie).Dans tous les autres cas, il sera procédé à une première intervention de dérivation du colon (colostomie), en attendant la reconstruction définitive qui sera réalisée quelques mois plus tard.
La colostomie des malformations anorectales est spécifique, avec la création d'une stomie d’amont productive (selles du nouveau-né), et une stomie de l'intestin d’aval volontairement éloignée par un pont cutané, et dont le calibre est réduit
L’hospitalisation initiale se fait dans le service de néonatologie. La prise en charge se fait conjointement avec l’équipe de néonatologie et le chirurgien.
La réalimentation peut être débutée dès qu’il y a des selles dans la stomie.
Les parents sont formés aux soins de stomie par les infirmières stomathérapeutes, avant le retour à domicile.
Pendant l’hospitalisation, un bilan malformatif complet sera réalisé à la recherche de malformations associées, qui comprend :
- Une radiographie de la colonne vertébrale (rachis)
- Une échographie médullaire +/- IRM médullaire
- Une échographie rénale et abdominale.
- Une échographie cardiaque
Lorsque l’enfant est complètement alimenté, prend du poids et que les parents sont autonomes pour les soins de stomie, le retour a domicile est organisé.
Dans le service de néonatologie, vous pourrez rencontrer une assistante sociale pour connaitre vos droits et ceux de votre enfant.
Vous pourrez également rencontrer la psychologue du service.
Suivi postnatal
Le suivi se fait par des consultations régulières avec le chirurgien référent.
Des prestataires livrent à domicile le matériel nécessaire pour les soins de stomie. Le matériel peut également être délivré par une pharmacie.
Avant la chirurgie, un colostogramme est réalisé pour préciser le niveau de la fistule.
Cet examen se fait en radiologie pédiatrique. On instille dans la colostomie d’aval du produit de contraste, visible sur un cliché de radiologie. On applique un repère cutané métallique à l’endroit ou aurait dû se situer l’anus. Cette opacification de l'intestin terminal permet de connaitre la distance entre le cul de sac rectal et le périnée, et permet de choisir la stratégie chirurgicale.
L’objectif de la chirurgie de reconstruction est d’abaisser le rectum au niveau du complexe sphinctérien, et de faire une anoplastie pour permettre une exonération efficace et une continence socialement acceptable.
Chirurgie de reconstruction : le PSARP ou intervention de Pena
Elle est programmée vers l’âge de 3 à 4 mois.
L’intervention classique est une ano-rectoplastie sagitale postérieure selon la technique d'A. Penà.
Elle se fait sous anesthésie générale.
L’intervention débute par un premier temps d’uretrocystoscopie avec si possible introduction d’une sonde dans la fistule puis la mise en place d’une sonde vésicale.
Puis l’enfant est installé sur le ventre.
On réalise une incision dans le sillon interfessier allant du coccyx jusqu'à la base des bourses chez le garcon et jusqu’à la vulve chez la fille, puis une ouverture des fibres musculaires du sphincter externe sur la ligne médiane et une mobilisation du cul sac rectal.
Le rectum est ensuite séparé de l’urètre ou du vagin et la fistule est fermée. Le rectum est alors abaissé et l’anoplastie est réalisé avec des fils résorbables.
Une sonde vésicale est laissée en place environ 5 jours.
L’hospitalisation dure en moyenne 5 à 6 jours.
Suites post-opératoire
Le programme de dilatation anale
- Le programme commence 15 jours après la chirurgie
- Elles sont réalisées avec des bougies de Hegar
- La première dilatation est réalisée en consultation par le chirurgien
- Les dilatations sont ensuite réalisées par les parents, 2 fois par jour
- La taille de la bougie est augmentée chaque semaine en consultation avec le chirurgien.
- La colostomie pourra être refermée quand le calibre de l’anus sera suffisant pour l’âge.
- Avant la fermeture de la colostomie, il convient de préparer le siège du bébé. En effet l’arrivée de selles sur le siège et le périnée peut être très irritante et conduire à une brûlure de la peau.
La fermeture de colostomie
Cette intervention se fait en moyenne 2 mois après l’anorectoplastie, sous anesthésie générale. L’hospitalisation est de 3 à 5 jours.
L’application de crème protectrice du siège doit se faire dès le retour de bloc et sera à poursuivre à domicile.
Organisation du suivi
Le suivi médical post-opératoire est réalisé en consultations de chirurgie infantile de façon régulière.
Le suivi est coordonné par le chirurgien pédiatre, mais fait intervenir au besoin plusieurs autres médecins (gastro-entérologue pédiatre) kinésithérapeutes, infirmières en pratiques avancées, diététiciennes, psychologues, etc.
Les consultations sont programmées tous les mois au début pour s’assurer de la qualité du transit, du calibre de l’anus (recherche de sténose), de la croissance de l’enfant. Elles peuvent être plus fréquentes si nécessaire.
Des radiographies de l’abdomen (ASP) pourront être nécessaires au cours du suivi.
Les traitements laxatifs sont très souvent prescrits pour faciliter l’évacuation des selles et éviter une constipation et à terme une dilatation du rectum (mégarectum).
Un suivi par une diététicienne vous sera proposé pour la diversification et l’équilibre alimentaire ensuite.
Les consultations restent régulières pendant la petite enfance, tous les 3 à 4 mois.
L’acquisition de la propreté peut être décalée dans le temps. Il est important de respecter le rythme de l’enfant tout en l’accompagnant. Si nécessaire un PAI (Projet d’Accueil Individualisé) peut être mis en place pour l’entrée à l’école ou une demande d’AVS (Auxiliaire de Vie Scolaire) peut être faite.
La prise en charge varie en fonction de la forme de la malformation ano rectale et des malformations associées. Elle est adaptée à chaque enfant. Celle-ci vous sera expliquée tout au long du suivi.
L’objectif est d’obtenir un transit régulier et une continence socialement acceptable.