Orbitopathie basedowienne / orbitopathie dysthyroïdienne

Présentation

L’orbitopathie dysthyroïdienne est une maladie liée à un désordre immunitaire (présence d’anticorps dirigés contre la thyroïde), responsable d’une inflammation des tissus péri-oculaires (autour de l’oeil).

Elle est le plus souvent associée à l’hyperthyroïdie (maladie de Basedow), mais elle peut aussi exister en cas d’hypothyroïdie ou d’équilibre thyroïdien normal. Elle touche surtout les femmes (en moyenne 5 femmes pour 1 homme).

Un tabagisme actif peut augmenter la fréquence et la sévérité de l’orbitopathie ; l’arrêt du tabac est donc un des piliers de la prise en charge de cette maladie.

Elle peut être à l’origine :

  • d’une exophtalmie (saillie du globe oculaire hors de l’orbite) plus ou moins asymétrique (plus importante d’un côté que de l’autre) ;
  • de douleurs oculaires parfois augmentées par le mouvement des yeux ;
  • d’une diplopie (vision double) en cas d’atteinte d’un ou de plusieurs muscles oculomoteurs ;
  • d’une rougeur des conjonctives et des paupières ;
  • d’un oedème palpébral (gonflement des paupières) ;
  • d’une sècheresse des yeux se manifestant par une photophobie (gêne en cas d’exposition à la lumière) ainsi que d’une sensation de corps étranger ou de brûlure oculaire (sensation de grain de sable, larmoiement, clignement fréquent nécessaire).

Parmi les conséquences de la maladie, on dépistera :

  • l’atteinte des muscles oculomoteurs, responsable parfois d’une vision double ;
  • l’atteinte du nerf optique : neuropathie optique. C’est une destruction progressive (parfois rapide) du nerf optique due à sa compression par les tissus inflammatoires adjacents. Elle peut donner une atteinte du champ visuel.
  • la kératite : ulcération de la cornée secondaire à la sécheresse et à l'inocclusion palpébrale.

L’évolution de la maladie

Tous les patients souffrant d’orbitopathie ne présentent pas les mêmes symptômes, et ces symptômes évoluent dans le temps. L’évolution de la maladie se fait en général en 2 phases :

  • une phase initiale, inflammatoire, responsable de douleurs, rougeurs, gonflement… et parfois de complications (diplopie, neuropathie optique…) chez une minorité de patients ;
  • une phase cicatricielle, après plusieurs mois d’évolution, avec une guérison parfois sans séquelle, mais parfois avec des conséquences esthétiques (paupières, exophtalmie…) ou fonctionnelles (sécheresse, diplopie…).

Tous les patients souffrant d’orbitopathie n’ont pas besoin de traitements complexes. Dans les formes mineures, un équilibre thyroïdien, une surveillance régulière, un arrêt du tabac et des soins locaux permettent le plus souvent une évolution favorable.

En cas d’atteinte modérée à sévère, des traitements médicamenteux peuvent être proposés pour raccourcir la durée de l’inflammation et pour éviter une aggravation des signes. S’ils permettent parfois de complétement guérir, il peut aussi persister des séquelles esthétiques ou fonctionnelles.

En cas de diplopie, il est possible d'envisager des traitements prismatiques (prismes mis sur les verres de lunettes), que ce soit en phase active ou séquellaire.

Les traitements chirurgicaux ne sont envisageables qu’après disparition complète de l’inflammation, au risque de déclencher une nouvelle phase inflammatoire s’ils interviennent trop précocement.


Le suivi proposé dans le cadre de la consultation Basedow

L’évaluation d’une orbitopathie Basedowienne nécessite de nombreux examens répétés et codifiés. Elle permet de :

  • diagnostiquer l’orbitopathie ;
  • évaluer votre stade (inflammatoire ou séquellaire) ;
  • évaluer le niveau de l’inflammation ;
  • évaluer les conséquences de l’orbitopathie.

Pour suivre l’évolution dans le temps et en fonction des traitements, il est important que ces examens soient réalisés dans des conditions comparables.

Afin d’assurer une bonne évaluation, ces examens sont réalisés par un orthoptiste spécialisé dans cette prise en charge, et par un interne d’ophtalmologie formé.

Les résultats de cette consultation sont discutés en réunion de service (en général le soir même), et adressés à votre endocrinologue. Ils permettent de définir ensemble les modalités de traitement, et d’évaluer les réponses à ces traitements.

En cas de situation complexe, une présentation de votre dossier en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) est programmée pour guider au mieux votre prise en charge.

La durée de prise en charge par la consultation Basedow du CHU dépend de l’importance de l’inflammation et de ces conséquences. Les formes mineures non compliquées guérissent en général sans séquelle en quelques mois ; les formes sévères et/ou compliquées nécessitent souvent des traitements antiinflammatoires pendant plusieurs mois, puis des traitements des séquelles. Dans ce cas, le retour à une vie « normale » peut prendre 18 à 36 mois.


Les traitements

Le choix des thérapeutiques résulte d’une décision multidisciplinaire et spécialisée. Voici les différents traitements susceptibles de vous être proposés en fonction la sévérité de l’atteinte oculaire :

  • Mesures physiques et substituts lacrymaux : port de lunettes solaires, soins de paupières, larmes artificielles…
  • Sélénium : ce traitement est prescrit par votre endocrinologue ou votre ophtalmologiste en cas d’atteinte inflammatoire minime.
  • Arrêt du tabac : une prise en charge en tabacologie vous est systématiquement proposée pour favoriser la réussite sur la durée du sevrage tabagique.
  • Corticothérapie intraveineuse : ce traitement corticoïde permet de diminuer l’activité inflammatoire de la maladie et s’organise sous formes de cures hebdomadaires pendant 12 semaines ; il peut aussi encadrer une thyroïdectomie (ablation chirurgicale de la thyroïde) ou une irathérapie (ablation par iode radioactif de la thyroïde) afin d’éviter une décompensation de la pathologie orbitaire suite aux perturbations de l’équilibre thyroïdien induites par un de ces traitements, le rythme d’administration péri-opératoire sera alors différent.
  • Immunothérapie, comme le Rituximab ou le Tocilizumab.
  • Anticorps anti Récepteur de l’IGF1 : Teprotumumab.
  • Radiothérapie orbitaire externe : il s’agit d’un traitement complémentaire à la corticothérapie en cas de persistance d’une activité inflammatoire.
  • Un éventuel essai thérapeutique s'il est disponible.
  • Décompression orbitaire : elle pourra être réalisée en urgence en cas de neuropathie optique (secondaire à la compression par les tissus inflammatoires adjacents), ou à distance de toute inflammation afin de traiter l’exophtalmie.
  • Chirurgie des troubles oculomoteurs : en cas de stabilité depuis plus de 6 mois de vos troubles oculomoteurs (limitation des mouvements oculaires dans une ou plusieurs directions du regard entrainant une vision double), une chirurgie pourra être envisagée. En cas de nécessité de décompression orbitaire associée, le traitement des troubles oculomoteurs se fera à distance de la première intervention et nécessitera un deuxième temps opératoire.
  • Injection palpébrale de toxine botulique pour lutter contre la rétraction : principalement proposée à la phase active de la maladie, quand la chirurgie ne peut pas encore être proposée.
  • Chirurgie palpébrale : elle pourra être réalisée en cas de rétraction des paupières responsable de sècheresse oculaire. Par ailleurs, et uniquement à distance des traitements précités, une chirurgie palpébrale à visée esthétique sera discutée en cas de séquelles de l’orbitopathie.

Le déroulement de la consultation en ophtalmologie

Cette consultation a lieu le mercredi matin dans le service de consultations d’ophtalmologie.

Pour une prise de rendez-vous ou pour toute question préalable, contactez le secrétariat au 02 40 08 34 01.

Tout d’abord, sachez que vous aurez plusieurs examens donc ne prévoyez pas d’autre rendez-vous dans la matinée.

Merci de vous munir des résultats de votre dernier bilan biologique (TSH, T3,T4, anticorps) ainsi que votre bilan d’imagerie s’il a déjà été réalisé (si scanner ou IRM faits dans un établissement autre que le CHU de Nantes, amenez le CD et le compte-rendu de l’examen).

  1. À votre arrivée : mesures pré-cliniques par l’aide-soignante (mesure de pression intra-oculaire et réfraction) après votre enregistrement à l’accueil.
  2. Consultation avec l’orthoptiste : bilan orthoptique complet, susceptible d’être associé à des examens complémentaires en cas de vision double ou de limitation des mouvements oculaires.
  3. Réalisation de plusieurs examens complémentaires : Champ visuel, OCT du nerf optique (il s’agit d’une forme de scanner non irradiant permettant l’analyse des fibres du nerf optique), photographie du fond d’oeil. Des photographies de votre visage et de vos yeux sont également réalisées pour permettre une évaluation de l’inflammation et assurer une meilleure comparaison en cas de suivi. Ces photographies sont stockées dans votre dossier médical, et ne sont accessibles qu’aux personnes participant à votre prise en charge. Une autorisation d’utilisation pour la recherche peut vous être proposée.
  4. Enfin, consultation avec l’ophtalmologue : interrogatoire minutieux sur les symptômes en lien avec la pathologie, étude des résultats de vos examens complémentaires, examen oculaire à la lampe à fente puis prescription de traitements et/ou d’examens complémentaires si besoin.

Le déroulement de la prise en charge en endocrinologie

La prise en charge par traitement intra veineux a lieu en général le jeudi (parfois le lundi) à l’hôpital Nord Laennec, unité médico-chirurgicale ambulatoire, située au rez-de-chaussée haut, Boulevard Jacques Monod, 44093 Saint-Herblain, sous la conduite de l’équipe d’endocrinologie.

Pour toute question préalable, contactez le secrétariat au 02 44 76 67 77.

Ne prévoyez pas d’autre rendez-vous dans la demi-journée de votre présence à l’Umca. Merci de vous munir des résultats de votre dernier bilan biologique ainsi que votre bilan d’imagerie s’il a déjà été réalisé (si scanner ou IRM faits dans un établissement autre que le CHU de Nantes, amenez le compte-rendu
et le compte-rendu de l’examen).

  1. A votre arrivée : accueil par l’infirmière avec prise des constantes (température, poids, pouls, pression artérielle), réalisation d’un bilan biologique et pose d’une voie veineuse
  2. Consultation avec le médecin endocrinologue
  3. Administration du traitement
  4. Surveillance adaptée
  5. Il peut vous être proposé dans le cadre de votre prise en charge globale, du fait du retentissement de la maladie : une consultation en tabacologie, une consultation avec l'équipe de psychiatrie de liaison, une consultation avec une diététicienne, un contact avec l'assistante sociale.

Tous les dossiers des patients font l’objet d’une présentation avec un médecin spécialisé. Dans les cas les plus complexes, ils peuvent faire l’objet d’une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP). 

Le compte-rendu détaillé et exposant les propositions thérapeutiques est ensuite adressé à votre médecin traitant, endocrinologue et/ ou ophtalmologiste afin qu’il puisse organiser votre prise en charge. Une copie vous sera également remise.

De ce fait, vous n’aurez pas nécessairement toutes les réponses à vos questions à l’issue de la consultation et il faudra parfois attendre les conclusions de la réunion de concertation pluridisciplinaire.