Publié le 30 août 2011 – Mis à jour le 24 juin 2016
Les symptômes sont des malaises, des syncopes (perte soudaine de conscience) ou encore la mort subite. La mort subite survient suite à une tachycardie ventriculaire polymorphe paroxystique, entrecoupées de retours en rythme sinusal, ayant toutes les caractéristiques des torsades de pointes. Les syncopes apparaissent habituellement lors d'un effort physique, d'une émotion, d'un stress sonore mais peuvent aussi apparaître au repos. Les formes acquises du syndrome du QT long apparaissent suite à la prise de certains médicaments.

Les symptômes peuvent survenir chez le nourrisson mais sont généralement observés entre la préadolescence (10 ans) et l'âge adulte (30 ans). Les épisodes syncopaux sont souvent mal diagnostiqués, interprétés comme un évanouissement banal (malaise vagal). Une erreur courante de diagnostic est l'association de ces symptômes à l'épilepsie.