Les malformations de la Microsomie Craniofaciale s’expriment à des degrés variables. Les atteintes peuvent être plus ou moins sévères selon les enfants, il est donc possible que votre enfant ne soit pas concerné par toutes les atteintes et toutes chirurgies indiquées ci-après.

Chronologie des traitements chirurgicaux

Avant 6 ans

  • Tissus mous : enchondrome préauriculaire, fente labiale et/ou palatine, macrostomie, greffe de nerf si présence d’une paralysie faciale, comblement facial par lipomodelage.
  • Œil : chirurgie orbito-palpébrale si atteinte sévère ; ostéotomie orbitaire si dystopie orbitaire sévère.
  • Mâchoires : Distraction osseuse ou greffe chondrocostale pour allonger la mandibule dans les cas graves qui entravent la respiration dans certains centres.

Entre 6 et 12 ans (Denture mixte)

  • Oreille : reconstruction de l’oreille externe malformée à l’aide de greffe autogène ou de biomatériau, ou d’une épithèse.
  • Appareil auditif : reconstruction de l’oreille moyenne et du conduit auditif. - Paralysie faciale : greffes composites de nerfs et de muscles en cas de paralysie sévère.
  • Mâchoires : Correction de l’hypoplasie mandibulaire par greffes chondrocostale et/ou par distraction mandibulaire.
  • Menton : symétrisation du menton par génioplastie osseuse

Adolescence et âge adulte (Denture définitive)

  • Dents et face : chirurgie orthognathique pour restaurer une meilleure occlusion dentaire et l’esthétique du visage, rhinoseptoplastie, augmentation osseuse si nécessaire.
  • Face : augmentation des tissus mous pour corriger toute asymétrie persistante après reconstruction osseuse.
  • Oreille : correction définitive de la morphologie, de la position et des défauts secondaires de l’oreille externe



Chirurgies des tissus mous

Les défauts de tissus mous accentuent l’asymétrie faciale. Pour corriger la forme du visage de votre enfant, différentes chirurgies sont réalisables, la sévérité de l’atteinte des tissus mous et l’âge de l’enfant permettent d’orienter le type de procédure chirurgicale.

Trois types de chirurgies des tissus mous peuvent être proposées :
  • La greffe de tissus adipeux (ou lipomodelage) est le premier traitement à proposer, en particulier chez les enfants. Elle consiste à prélever de la graisse au niveau de la cuisse ou de la fesse pour la greffer dans la zone cible. C’est une procédure simple et peu invasive.
  • Les implants alloplastiques sont utilisés notamment pour reconstituer l’angle mandibulaire. Elle doit être réalisée lorsque le squelette est mature, c’est-à-dire après 18 ans.
  • La technique du lambeau micro-anastomosé repose sur le déplacement d’une masse de tissu (peau isolée, peau et muscle, muscle isolé, peau et graisse) avec son artère ou sa veine pour venir la brancher au pédicule du site receveur. Il permet de compenser une perte tissulaire.
La fente labiale et/ou palatine peut être corrigée chirurgicalement en fermant les parties ouvertes. Vous pouvez retrouver davantage d’informations sur l’onglet du CHU de Nantes « Vous êtes parent d’un enfant né avec une fente »


Chirurgies de l’oreille

Pour reconstruire l’oreille de votre enfant, 3 techniques de reconstruction de pavillon sont réalisables : la reconstruction par cartilage costal, la reconstruction par biomatériau et l’épithèse de pavillon. Pour les déformations dites « mineures », un traitement par conformation externe peut être proposé à la naissance.

Voici les différentes chirurgies de l’oreille :
  • La reconstruction par cartilage costal consiste à utiliser du cartilage provenant des côtes de l’enfant. Ce cartilage sera sculpté puis glissé sous la peau pour fabriquer une nouvelle oreille. Cette technique est réalisable à partir de l’âge de 8-9 ans. Le prélèvement laisse une cicatrice au niveau du thorax, elle n’entraîne pas de séquelles fonctionnelles ou esthétiques.
  • L’implant en polyéthylène poreux recrée un pavillon auriculaire à l’aide de biomatériau en place du cartilage costal. Il peut être mis en place dès 5 à 6 ans.
  • L’épithèse de pavillon est une prothèse amovible de l’oreille qui s’adapte à toutes les morphologies d’oreille. Etant collée, l’épithèse peut se retirer si votre enfant ne souhaite pas la porter. Elle peut être proposée dès la scolarisation de votre enfant et vous pouvez très bien envisagez une reconstruction chirurgicale ultérieurement.
  • Le traitement par conformation externe est une méthode non chirurgicale permettant de corriger les déformations de l’oreille externe avant la 6ème semaine de vie de l’enfant. Cette technique utilise une prothèse, appelée conformateur, qui exerce une pression sur l’oreille afin de corriger cette déformation.

Chirurgies des mâchoires

L’âge de l’enfant, la sévérité de l’hypoplasie mandibulaire, le risque de complications ainsi que les conséquences fonctionnelles de la malformation sont les critères principaux sur lesquels l’équipe chirurgicale va s’appuyer pour choisir quelle chirurgie proposer à votre enfant.

Voici les différentes chirurgies des mâchoires :
  • La distraction Ostéogénique Mandibulaire (DOM) est une technique visant à allonger ou créer de l’os. Elle peut être proposée aux enfants de plus de 6 ans présentant une hypoplasie légère ou modérée et/ou un trouble de l’occlusion. L’objectif de cette intervention vise à réduire le déficit osseux et à développer les muscles et les tissus mous environnants. Elle permet de réduire l’asymétrie faciale et d’agrandir l’oropharynx, le nasopharynx et les voies respiratoires réduisant alors les efforts respiratoires.
  • La greffe osseuse costale et costochondrale est utilisée pour reconstruire la mandibule et corriger l’asymétrie faciale. Elle consiste à utiliser une partie d’une côte comprenant de l’os et du cartilage pour compenser le déséquilibre mandibulaire.
  • La chirurgie orthognathique : vise à rétablir un alignement fonctionnel et esthétique des mâchoires (maxillaire et mandibule) et des dents.

Chirurgies du nerf facial

Le nerf facial suit un long trajet et donne naissance aux branches suivantes : la branche temporale (jusqu’aux muscles de l’oreille interne), la branche frontale (front, sourcil, l’orbiculaire de l’œil), la branche palpébrale (de la paupière), la branche nasale (lèvre, nez), la branche buccale, la branche mentonnière, et la branche cervicale (muscle sous la mandibule, en haut du cou). La Microsomie Craniofaciale altère parfois le nerf facial, des chirurgies sont réalisables pour corriger certaines atteintes. L’indication et le choix du traitement chirurgical reposent surtout sur les problèmes fonctionnels rencontrés par l’enfant : lagophtalmie (occlusion incomplète des paupières), incontinence labiale, trouble de l’articulation, asymétrie des mimiques faciales et du sourire.
  • L’œil : pour corriger l’occlusion incomplète des paupières, améliorer la vision et l’esthétique de l’oeil, il est possible de mettre en place un traitement chirurgical tel qu’un implant ou de l’injection de toxine botulique (pour paralyser le muscle releveur de la paupière supérieure).
  • Les lèvres : afin de rétablir une symétrie labiale, le chirurgien peut vous proposer une chirurgie musculaire ou des injections de toxine botulique dans le muscle abaisseur non atteint de la lèvre inférieure.
  • Le sourire : afin de restaurer l’expressivité faciale et la spontanéité du sourire de votre enfant, une greffe nerveuse transfaciale est possible (elle reconnecte la branche du côté pathologique aux branches du côté sain du nerf facial). D’autres techniques peuvent être utilisées : une myoplastie du muscle temporal et un transfert du muscle gracile.

Des outils pour vous et votre enfant

Pour expliquer à votre enfant ce qu’est l’anesthésie voici un site où vous trouverez une vidéo et un livret qui illustreront vos explications

Pour en savoir plus sur l’opération de la mâchoire à l’aide d’un témoignage 

Le réseau MAFACE est le Centre de Référence des Fentes et Malformations Faciales, composé d’experts qui prennent en charge les Microsomies Craniofaciales, retrouvez les différents centres