Centre de référence - Déficits immunitaires primitifs

Présentation

Les déficits immunitaires héréditaires ou primitifs (DIP) sont un vaste ensemble de maladies caractérisées par un mauvais fonctionnement d’une ou de plusieurs composantes de notre système de défense contre les infections.

Ces maladies se manifestent le plus souvent par des infections (avant tout respiratoires) inhabituelles de par leur fréquence, leur sévérité, ou le type de microbe en cause. Le dérèglement de l’immunité peut avoir d’autres conséquences (phénomènes inflammatoires sans infection, manifestations d’allure allergique (eczéma inhabituel…), cytopénies auto-immunes…).

La majorité des DIP se révèlent dans l’enfance et ont une origine génétique. Cependant un déficit immunitaire peut apparaître à l’âge adulte, en particulier le déficit immunitaire commun variable (DICV) pour lequel une origine génétique est retrouvée dans seulement une minorité de cas.

Les dossiers difficiles sont discutés dans la cadre d’une visioconférence interrégionale mensuelle.

Le service d'oncologie-hématologie et immunologie pédiatrique assure la coordination locale et la prise en charge des patients pédiatriques. Le service de médecine interne est référent pour les adultes.

Au niveau national, le réseau est piloté par le CEREDIH (Centre de référence déficits immunitaires héréditaires, hôpital Necker, Paris XVe), dans le cadre de la filière maladies rares MARIH.
 

Organisation

Coordonnateur
Dr Caroline Thomas, pédiatrie

Référent adultes
Pr Antoine Néel

Médecins immuno-hémato pédiatres
Dr Fanny Rialland
Dr Marie-Laure Couec
Dr Audrey Grain
Spécialistes pédiatrie
Dr Tiphaine Bihouée
Dr Elise Launay
Dr Batoul Samarji
Dr Claire Leblanc

Médecins internistes
Pr Christian Agard
Pr Pierre Pottier
Dr Agathe Masseau
Dr Alexandra Espitia
Dr Cécile Durant
Dr Ferida Chehem Daoud
Dr Julie Graveleau
Dr Marine Eustache
Dr Robin Deshayes
Dr Tanguy Le Scornet
Dr Tristan Dietrich
Dr Victor Génin