Malformation utéro-vaginale

Description

C'est le développement plus ou moins complet des canaux de Muller au cours du premier trimestre de la grossesse qui explique les différentes malformations utérines de l'aplasie de l'utérus complète (absence totale d’utérus) à des formes moins importantes comme les utérus cloisonnés.

La malformation peut aussi toucher le vagin.

Le développement de l'ovaire est indépendant de celui de l'utérus. Les ovaires sont donc fonctionnels. Ces malformations ne sont jamais associées à des anomalies des chromosomes.
Elles peuvent être associées à des malformations urinaires du fait du développement simultané des canaux de Muller et de Wolf responsables de l'arbre urinaire.

Le développement de l'ovaire est indépendant de celui de l'utérus. Les ovaires sont donc fonctionnels. Ces malformations ne sont jamais associées à des anomalies des chromosomes.
Elles peuvent être associées à des malformations urinaires du fait du développement simultané des canaux de Muller et de Wolf responsables de l'arbre urinaire.


Symptômes et diagnostic

Les malformations utérines concernent en moyenne 0.5 % des femmes : 0.1 % des femmes fertiles, 3.5 % des femmes infertiles et 10 % des femmes présentant des fausses couches ou des pathologies obstétricales (menace de fausse couche, fausse couche tardive ou précoce, accouchement prématuré, accouchement du siège). 

Il n’y a pas forcément de symptômes liés aux malformations utéro-vaginales et les symptômes dépendront du type de malformation.

Les femmes présentant une cloison vaginale peuvent décrire des douleurs pendant les rapports.

Parfois le diagnostic est fait à l’issue d’un examen pour une autre raison.

Parfois le diagnostic est posé à l’issue d’un bilan de fausse couche ou de fertilité ou d’accouchement prématuré. 

Il est très important de faire la différence entre les différents types de malformations utérines car les prises en charge ne seront pas les même, par exemple les utérus cloisonnés, contrairement aux utérus bicornes, sont pris en charge chirurgicalement.

Les examens de référence pour le diagnostic sont l’échographie pelvienne 3D endovaginale couplé à l’hystérosonographie.

Pour certaine malformation complexe entrainant également des malformations rénales, il est intéressant de coupler l’échographie à une IRM pelvienne.

Utérus avec fond arqué en échographie 3D et hystérosonographie, reconstruction

Prise en charge spécifique

Il est très important de faire la différence entre les différents types de malformations utérines car les prises en charge ne seront pas les même, par exemple les utérus cloisonnés, contrairement aux utérus bicornes, sont pris en charge chirurgicalement. (je sais redite mais ça me semble essentiel de le repréciser)

  1. La cloison utérine

Echographie pelvienne avec reconstruction 3D montrant un utérus avec cloison partielle + isthmocele

ll s'agit de la persistance d'un tissu fibreux au milieu de l'utérus; ce tissu fibreux réalise ainsi une cloison qui va donc séparer l'utérus en deux parties égales. L'échographie pelvienne 3D et l'IRM sont les examens de référence pour poser ce diagnostic. L'hystérographie ne pourra pas véritablement faire la différence entre un utérus cloisonné opérable et un utérus bicorne qui ne doit pas être opéré. L'échosonographie n'apportera pas d'élément supplémentaire en pré opératoire par rapport à l'échographie 3D et l'IRM.

La cloison n'empêche pas d'accoucher par voie basse. La cloison utérine est responsable d'une proportion importante de fausses couches et d’infertilité ; fausses couches qui sont moins fréquentes après le traitement de ces cloisons. Selon l'importance de la cloison, on parlera d'utérus cloisonné total, sub-total, corporéal et enfin d'utérus à fond arqué (inférieure à 10 mm) qui est la forme mineure.

Chez une patiente présentant une cloison utérine la discussion de la contraception doit être abordé : il sera contre-indiqué de mettre en place un dispositif intra-utérin (ou alors il faudra en mettre 2).

Il n'y a pas lieu de traiter une cloison utérine chez une femme qui ne souhaite pas être enceinte ou chez une femme qui mène à terme ses grossesses et chez qui ce diagnostic aurait été fait a postériori.

Le traitement chirurgical consiste à inciser cette cloison utérine (aux ciseaux, à la pointe bipolaire, au couteau bipolaire) par hystéroscopie opératoire. Il n'est pas nécessaire d'ôter du tissu; en effet le tissu sectionné se rétracte et ne persiste pas à l'intérieur de la cavité utérine. Il est nécessaire de tenir compte des mesures échographiques de l'utérus et de la cloison lors de la section d'une cloison utérine. Le contrôle échographique peut être associé à l'intervention. Dans tous les cas la section de la cloison utérine doit s'interrompre une fois que le plan des ostiums sur le fond utérin est obtenu.

Il n'a pas été démontré l'intérêt d'un traitement médical (par des hormones) ou local (par un stérilet) dans les suites d'une section d'une cloison utérine par hystéroscopie opératoire. Une hystérosonographie de contrôle post opératoire doit être réalisée 4 à 6 semaines après le geste opératoire afin de s'assurer de la bonne cicatrisation de la cavité utérine et de la qualité du geste. La cicatrisation est rapide et il n'y a pas de délai recommandé avant de débuter une grossesse.

  1. L’utérus bicorne

L’utérus bicorne, unicorne ou bicorne avec corne rudimentaire ne sont pas accessible à un traitement chirurgical efficace. Il peut parfois être discuter une hemi-hystérectomie en cas de corne rudimentaire. En revanche, leur pronostic obstétrical est meilleur que celui des cloisons non opérées.

  1. La cloison vaginale

Les cloisons vaginales isolées sont peu fréquentes. Elles sont associées pour la majorité d’entre elles à une cloison utérine, réalisant alors une cloison utéro-vaginale complète dans le cadre des utérus cloisonnés, avec un seul massif cervical ou dans celui des hémimatrices utérines avec 2 massifs cervicaux distincts. La section de la cloison est indiquée si elle occasionne des troubles sexuels notamment.

  1. Les autres malformations plus complexes

Parfois il existe une cloison cervicale, il sera discuté avec le chirurgien et l’équipe de chirurgie de la nécessité de traiter dans le même temps cette cloison cervicale.

Parfois il existe des cloisons vaginales sans abouchement sur l’utérus (vagin borgne).

Ces malformations complexes nécessiteront parfois plusieurs explorations diagnostic (echographie pelvienne, IRM pelvienne, parfois hystéroscopie diagnostic et coelioscopie diagnostic) une discussion en staff avec les radiologues et les médecins gynécologues chirurgiens pour prendre la bonne décision sur la prise en charge.