le syndrome de Brugada - diagnostic clinique

L'électrocardiogramme de base
L'ECG de base est suffisant pour établir le diagnostic du syndrome de Brugada lorsque celui est typique (dit "type I spontané"). Cependant, le diagnostic de cette pathologie est souvent difficile car les anomalies électrocardiographiques sont variables au cours du temps. Le système nerveux autonome ainsi que certains médicaments peuvent moduler l'aspect du segment ST.

Le test pharmacologique
Il existe un test pharmacologique qui permet de démasquer l'aspect de type I chez des personnes ne présentant aucun des signes électrocardiographiques typiques ou quand l'électrocardiogramme montre un aspect de type II ou III. Ce test va permettre de confirmer ou d'infirmer le diagnostic. En France, ce test consiste en l'injection par voie intraveineuse d'anti-arythmiques de classe Ic (ajmaline ou flécaïnide). Ce test doit être réalisé au cours d'une brève hospitalisation en cardiologie sous surveillance continue de l'ECG pendant quelques heures.
Il faut savoir que les aspects électrocardiographiques sont variables en fonction du temps et que parfois l'électrocardiogramme peut être tout à fait normal. Dans notre expérience portant sur 365 patients atteints d'un syndrome de Brugada, l'électrocardiogramme de base était typique chez 50 % des patients mais 21 % avaient un aspect de type 2 ou 3 et 29 % avaient un électrocardiogramme de base normal.

L'exploration électrophysiologique
L'exploration électrophysiologique est réalisée dans un but diagnostic. Elle permet d'analyser de manière précise l'activité électrique du cœur. Cette approche nécessite la mise en place d'une ou plusieurs sondes. Ces sondes servent à stimuler le cœur en divers endroits afin d'évaluer l'existence d'éventuelles anomalies du rythme cardiaque (déclenchement de fibrillation ventriculaire ou tachycardie ventriculaire).
L'exploration électrophysiologique était préconisée chez le patient asymptomatique présentant un type 1 spontané ou des antécédents familiaux de mort subite. Elle avait pour but d'évaluer le risque rythmique chez ces patients.

Récemment, les résultats de cette approche ont été remis en cause. En effet, dans l'expérience des frères Brugada, cet examen permettrait d'identifier les patients à risque de mort subite et ferait donc parti des critères de décision thérapeutique alors que pour la plupart des autres équipes (dont la nôtre) cet examen n'a pas de valeur pronostic. En 2010, notre équipe a publié, en collaboration avec plusieurs équipes internationales, l'étude Finger qui montre l'absence de valeur prédictive des explorations électrophysiologiques. C'est pourquoi, à Nantes, la stratification du risque ne se base plus sur cette approche pour les patients asymptomatiques.