le syndrome de Brugada - description clinique de la pathologie

Publié le 25 mai 2011 Mis à jour le 3 juillet 2012

Le syndrome de Brugada est une pathologie héréditaire responsable de troubles du rythme ventriculaire. Il a été décrit pour la première fois en 1992 par Pedro et Josep Brugada. Il se caractérise par aspect typique de l'électrocardiogramme (ECG) (bloc de branche droit et élévation du segment ST) associé à un risque accru de mort subite par fibrillation ventriculaire.

L'aspect électrocardiographique du syndrome de Brugada se manifeste par une élévation du segment ST sur au moins 2 dérivations précordiales droites successives et par un aspect atypique de bloc de branche droit. Trois types sont différenciés suivant l'intensité du sus-décalage et la morphologie du segment ST :

  • le type I: segment ST convexe, sus-décalé d'au moins 0,2 mV et suivi d'une onde T négative;
  • le type II: segment ST en selle et surélevé d'au moins 0,2 mV mais pouvant décroître dans le temps à 0,1 mV. Onde T positive ou biphasique;
  • le type III : segment ST convexe ou en selle, sus-décalé de moins de 0,1mV. Onde T positive.


Un ECG de type I est nécessaire pour établir un diagnostic définitif du syndrome de Brugada.

Représentation des 3 types d'ECG (type I, II, III) observés dans le Syndrome de Brugada, d'après Benito et al., 2009
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Le syndrome de Brugada appartient à la famille des maladies rythmiques primitives. Elles sont liées à une altération de l'activité électrique du cœur favorisant la survenue d'arythmies. Ces désordres sont purement électriques mais ne sont aucunement associés à une anomalie structurelle du cœur. Le cœur est de morphologie normale et se contracte normalement.

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