Centre de référence - Déficits immunitaires primitifs

Les déficits immunitaires primitifs (DIP) sont un vaste ensemble de maladies caractérisées par un mauvais fonctionnement d’une ou de plusieurs composantes de notre système de défense contre les infections.

Ces maladies se manifestent le plus souvent par des infections (avant tout respiratoires) inhabituelles de par leur fréquence, leur sévérité, ou le type de microbe en cause. Le dérèglement de l’immunité peut avoir d’autres conséquences (phénomènes inflammatoires sans infection, manifestations d’allure allergique (eczéma inhabituel…), cytopénies auto-immunes…).

La majorité des DIP se révèlent dans l’enfance et ont une origine génétique. Cependant un déficit immunitaire peut apparaître à l’âge adulte, en particulier le Déficit immunitaire commun variable, pour lequel une origine génétique est retrouvée dans seulement une minorité de cas. Le centre de référence constitutif des déficits immunitaires nantais est une centre mixte enfants/adultes.

Il fait partie du réseau national de prise en charge des DIP coordonné par le centre de référence des déficits immunitaires héréditaires (CEREDIH), de la filière des maladies rares MARIH (maladies rares immuno-hématologiques).

Les dossiers difficiles sont discutés dans la cadre de RCP locale ou de visioconférence nationale mensuelle.