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malformations anorectales ou pelviennes rares: Nantes centre de référence avec l’hôpital Necker


prise en charge patients - soins

Depuis mai 2007, la CCDE et le service de chirurgie infantile partagent avec le service du professeur Sarnacki, à l’hôpital Necker, la responsabilité du centre de référence maladies rares pour les malformations anorectales et pelviennes (Marep). Cette labellisation a pour but une meilleure prise en charge des patients concernés sur l’ensemble du territoire.

Chaque année en France, 200 nouveau-nés sont atteints de malformations ano-rectales ou pelviennes (Marep), maladies rares dont certaines ne concernent qu'une naissance sur 200.000. Le CHU de Nantes, qui a développé depuis dix ans une expertise sur ces pathologies, reçoit des enfants venus de Loire-Atlantique, Vendée, Maine-et-Loire, Morbihan. Ils sont actuellement 200 à faire l'objet d'un suivi régulier. Les adultes présentant des séquelles spécifiques viennent quant à eux de toute la France et des Dom-Tom pour être soignés à l'institut des maladies de l'appareil digestif (Imad).

 

Une prise en charge tout au long de la vie
Conséquences d'anomalies du développement de la partie terminale du tube digestif, les malformations ano-rectales nécessitent un acte chirurgical  mais aussi une prise en charge globale du patient qui fait appel à des compétences complémentaires transversales et ce, tout au long de leur vie. "Les enfants sont bien pris en charge, mais il manquait un relais lors de leur passage à l'âge adulte, explique le professeur Paul-Antoine Lehur: les associations de malades considéraient que le système n'était pas lisible". Pour répondre à ces manques et à ce besoin d'information a été créé en 2007 un centre de référence coordonné par le professeur Sabine Sarnacki de l'hôpital Necker et regroupant le service de chirurgie viscérale pédiatrique de cette dernière et le service de chirurgie digestive du professeur Paul-Antoine Lehur à Nantes. Au sein de l'Imad, le professeur Lehur s'occupe des patients atteints par ces malformations rares lorsqu'ils n'ont plus l'âge d'être suivis par le service de chirurgie pédiatrique dirigé par le professeur Marc-David Leclair et, explique ce dernier : "Nous avons mis en place des consultations spécifiques qui assurent aux patients une vraie transition entre nos services. L'un de nos objectifs est de généraliser cette pratique".

 

Un réseau de spécialistes dans chaque région
Les missions confiées aux centres de référence sont nombreuses :
"Il nous faut constituer un maillage national. Nous avons contacté l'ensemble de nos collègues en chirurgie infantile et adulte pour les faire adhérer au programme de soins personnalisé que l'on dédie à cette population spécifique et identifier dans chaque région, des spécialistes vers lesquels peuvent se tourner les familles."

Le centre de référence est pratiquement au terme de la mise en place d'un registre regroupant les patients souffrant de Marep et aura atteint en 2012 son objectif de définir ce parcours de soins coordonnés qui permet aux différentes équipes spécialisées d'assurer une prise en charge optimale des patients, tout en prenant en compte les avancées scientifiques et l'analyse des résultats à long terme.

Coordination des intervenants
La mission du centre est aussi de coordonner l'intervention des divers spécialistes concernés par la prise en charge des malformations ano-rectacles et pelviennes : diététique, rééducation, stomathérapie... "Nous voulons réunir toutes les compétences pour les mettre au service des nouveaux entrants dans la maladie et les aider à s'insérer socialement et familialement".

Trois infirmières spécialisées
Les moyens du centre Marep du CHU de Nantes s'organisent autour d'un groupe d'infirmières spécialisées dans la prise en charge des troubles sphinctériens de l'enfant: elles sont trois à partager un temps plein financé par le centre, mettant au service des familles leurs compétences et profils dans le service de chirurgie infantile (Pr Marc-David Leclair, Dr Stephan de Napoli).
 

Vincent Wyart, ingénieur de recherche au sein de la clinique de chirurgie digestive et endocrinienne, a initié le registre dédié et poursuit l'évaluation des Marep sur la qualité de vie au sein d'un programme hospitalier de recherche clinique (PHRC) obtenu par le Pr Guillaume Podevin - CHU d'Angers).
 

L"équipe du centre, pour son versant adulte, réunit les Drs Guillaume Meurette et Juliette Podevin, et le Pr Lehur (chirurgie colorectale). Le Pr Stanislas Bruley des Varannes (explorations fonctionnelles digestives) et les Drs Marc Le Rhun et Emmanuel Coron (techniques endoscopiques innovantes) participent également au centre Marep qui s'appuie sur l'expertise des Drs Loïc Le Normand, Jean-Jacques Labat (urologie/neuro-urologie) et Eric Frampas (radiologie adulte et infantile).

Une partie de l'équipe du centre de référence : Guylène Fachet, infirmière stomathérapeute, Caroline Kubis, infirmière de recherche clinique, Pr Paul-Antoine Lehur, Vincent Wyart, coordinateur d'études cliniques


Les centres de référence
 


publié le 10 avril 2014

par Pascale Wester - direction de l'attractivité, de la communication et des affaires générales


contacts

institut des maladies de l'appareil digestif (Imad)
hôtel-Dieu
1 place Alexis Ricordeau
44035 Nantes cedex
44093 - Nantes Cedex 1

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