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endocrinologie - maladies métaboliques et nutrition - glandes surrénales


prise en charge patients - soins

Les surrénales sont 2 glandes situées, comme leur nom l'indique, au-dessus des reins.Chaque surrénale est composée de 2 parties :

  • une partie externe appelée la cortico-surrénale qui sécrète le cortisol, l'aldostérone et les androgènes surrénaliens.
  • une partie interne appelée médullo-surrénale qui sécrète des catécholamines (noradrénaline, adrénaline et dopamine).

Ces 2 parties proviennent de 2 origines embryologiques différentes et peuvent être considérées comme 2 glandes différentes.Les maladies de la surrénales sont des maladies rares. Il existe des pathologies d'excès de sécrétion ou au contraire d'insuffisance de sécrétion.

En ce qui concerne la cortico-surrénale, les pathologies d'insuffisance surrénalienne sont :

  • insuffisance surrénalienne périphérique ou maladie d'Addison. Elle est le plus souvent d'origine autoimmune, isolée ou dans le cadre des polyendocrinopathies autoimmunes. Elle peut aussi être d'origine infectieuse (tuberculose ou autres); infiltrative (néoplasiques) ; provoquée par un traitement (surrénalectomie bilatérale, traitement par Lysodren...). Beaucoup plus rarement elle est d'origine génétique;
  • insuffisance surrénalienne secondaire ou insuffisance corticotrope (corticothérapie, pathologies hypothalamo-hypophysaires de causes diverses);
  • déficits enzymatiques surrénaliens, encore appelés hyperplasies congénitales des surrénales : déficit en 21 hydroxylase surtout, d'autres déficits existent. Mais ils sont beaucoup plus rares.

Il existe des documents spécifiques de l'insuffisance surrénalienne, à la disposition des médecins spécialistes en endocrinologie, pour qu'ils puissent les donner aux patients concernés. Ces documents ont été conçus à la demande du Ministère de la Santé, par le centre de référence maladie rare de la surrénale en collaboration avec l'association surrénales.


Les pathologies d'excès de sécrétion de la cortico-surrénale sont:

  • un hypercorticisme pour l'excès de sécrétion de cortisol, encore appelé syndrome de Cushing.
Les signes qui vont orienter vers ce diagnostic sont une prise de poids récente à certains endroits du corps, un diabète, une hypertension artérielle, une fragilité de la peau (vergetures rouges, hématomes faciles...), un changement d'humeur.... Mais tous ces signes pris séparément ne sont pas forcément liés à un hypercorticisme.

 Les causes sont diverses:

    • adénome hypophysaire corticotrope (maladie de Cushing);
    • tumeurs endocrines avec sécrétion ectopique d'ACTH;
    • corticosurrénalome;
    • adénome surrénalien;
    • hyperplasie bilatérale des surrénales.
  • un hyperaldostéronisme primaire pour l'excès de sécrétion de l'aldostérone.
Les signes qui vont orienter vers ce diagnostic sont une hypertension artérielle récente et/ ou mal contrôlée par le traitement médical associée à une hypokaliémie (manque de potassium dans le sang)

Il peut s'agir d'un seul nodule et on parle alors d'adénome de Conn ou de deux grosses surrénales et on parle alors d'hyperplasie surrénalienne.


En ce qui concerne la médullo-surrénale, il n'existe pas de pathologie d'insuffisance car les catécholamines sont sécrétées dans divers autres endroits de l'organisme.
Il existe par contre une maladie de la médullosurrénale qui est responsable d'un excès de sécrétion des catécholamines. Il s'agit du phéochromocytome. Les signes évoquant un phéochromocytome sont une hypertension artérielle récente et/ ou mal contrôlée par le traitement médical associée à des sueurs, palpitations et maux de tête. Pour confirmer le diagnostic il faut réaliser des dosages sanguins et/ ou urinaires et réaliser une imagerie ( scanner et scintigraphie). Le phéochromocytome peut être d'origine génétique.

Enfin il peut être découvert de manière fortuite une « boule » dans la surrénale lors d'un examen réalisé pour autre chose. On parle alors d'incidentalome surrénalien. Des examens seront alors réalisés pour caractériser cette image et le suivi dépendra des ces résultats.

Liens utiles :
Carte d'insuffisance surrénalienne
http://surrenales.aphp.fr/fichiers/DGS-Insuff%20surrenale%20Soins%20et%20urgence.pdf
Conseils pour les patients insuffisants surrénaliens
http://surrenales.aphp.fr/fichiers/DGS-Insuff%20surrenale%20information%20et%20Conseils.pdf
Les associations de patients :
- Association surrénales
présidente Mme Claudine Colin, 14 avenue Anatole France 76330 Notre Dame de Gravenchon, 02 76 98 23 12
Email:surrenales@gmail.com
http://www.surrenales.com

- ORPHANET
Inserm SC 11 - 102 rue Didot 75014 - Paris. 01 56 53 81 37
Email:orphanet@orphanet.net

Liens vers d'autres sites de maladies rares :


publié le 11 octobre 2013

par le Pr Michel Krempf, chef du service d'endocrinologie, maladies métaboliques et nutrition


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endocrinologie - maladies métaboliques et nutrition
hôpital Nord Laennec
Bd Jacques-Monod
Saint-Herblain
44093 - Nantes Cedex 1

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