Publié le 2 septembre 2011

La prise en charge est variable selon la gravité de la maladie. Quoi qu'il en soit, comme les arythmies cardiaques graves surviennent préférentiellement à l'effort, le sport en compétition est contre-indiqué à vie. Certaines activités sportives peuvent être poursuivies, après concertation avec le cardiologue.

La base du traitement médicamenteux repose sur le traitement bêta-bloquant (médicament qui ralentit la fréquence cardiaque et protège en partie des arythmies cardiaques graves).

Chez les patients qui ont présenté des arythmies cardiaques graves, on peut y associer un traitement par antiarythmiques voire proposer une intervention visant à brûler les court-circuits électriques (ablation par radiofréquence) et/ou l'implantation d'un défibrillateur automatique implantable (pour traiter les arythmies cardiaques graves quand elles surviennent).

Rôle du défibrillateur automatique implantable (DAI)
Le défibrillateur a pour but de surveiller l'activité électrique cardiaque et d'administrer un choc en cas de trouble du rythme sévère.

Mise en place du DAI
Le défibrillateur est implanté, sous anesthésie locale, sous la peau juste au dessous la clavicule droite ou gauche. Les sondes sont positionnées dans les cavités cardiaques sous contrôle radiologique, puis connectées au boîtier. En fin de procédure, le fonctionnement de la fonction de défibrillation est testé : une anesthésie générale est mise en route et un trouble du rythme ventriculaire soutenu est déclenché par stimulation électrique cardiaque rapide. Le boîtier doit alors le détecter et délivrer un choc électrique approprié et efficace. L'intervention dure généralement un à deux heures environ. 

Les complications liées au DAI
Les complications associées à l'implantation du DAI sont une infection locale, des hématomes ou encore un déplacement ou une rupture de sonde.

La complication rencontrée le plus fréquemment est la délivrance d'un choc électrique inapproprié, c'est-à-dire, non justifié par la survenue d'un trouble du rythme ventriculaire. Ces chocs sont inconfortables, voir douloureux pour le patient et peuvent avoir un retentissement psychologique. Il est donc important que le patient soit correctement informé de ces complications.

Chez les patients qui ont des symptômes d'insuffisance cardiaque en rapport avec une dysfonction de la pompe cardiaque, on propose différents traitements médicamenteux, ajustés selon le stade de la maladie. En dernier recours, chez certains patients avec une atteinte cardiaque grave, on peut être amené à proposer une transplantation cardiaque.

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