le syndrome de Brugada - stratification du risque et traitements

La stratification du risque et les traitements

Le risque lié au syndrome de Brugada est la survenue de mort subite par fibrillation ventriculaire. La stratification du risque a pour but d'identifier les patients susceptibles de faire une mort subite et d'adapter la prise en charge thérapeutique en fonction de leur risque.

Les patients avec un syndrome de Brugada restent le plus souvent asymptomatiques (ni syncopes, ni mort subite). Néanmoins, il a été décrit que 17 à 42% d'entre eux présentent des épisodes de syncopes ou de mort subite suite à une arythmie ventriculaire au cours de leur vie. Ces valeurs sont probablement surestimées du fait que de nombreux patients asymptomatiques ne sont pas diagnostiqués. On sait qu'approximativement 23% des patients qui ont fait une mort subite récupérée avaient préalablement présenté des épisodes de syncopes.
L'étude FINGER a montré que le risque de survenue d'arythmie par an est de 7.7% pour les patients ayant déjà fait une mort subite, 1.9% pour les patients ayant des antécédents de syncopes et 0.5 % pour les patients asymptomatiques.

Le risque rythmique est difficile à apprécier, c'est pourquoi ces valeurs peuvent varier d'une étude à l'autre, mais certains critères ressortent clairement. Les éléments les plus importants dans l'évaluation de ce risque seront la notion de symptômes (mort subite, syncope, lipothymies, respiration stertoreuse nocturne) et la présence d'un aspect de type 1 spontané.

La stratégie classiquement utilisée pour la classification du risque et le choix de la prise en charge est schématisée sur la figure suivante. L'exploration électrophysiologique (EEP) est représentée sur cette figure car elle fait partie de la prise en charge décrite par les conférences de consensus. Cependant, aux vues des données actuelles concernant la valeur prédictive de ce test, l'EEP est devenu nettement moins prépondérante dans la prise en charge habituelle des patients.


A ce jour, aucun traitement n'a montré une complète efficacité face à la prévention de la mort subite dans le syndrome de Brugada. Cependant plusieurs études suggèrent que la quinidine et l'hydroquinidine diminueraient le risque de fibrillations ventriculaires spontanées ou induites.

Malgré les données de plus en plus encourageantes, les traitements pharmacologiques utilisés seuls ne semblent pas suffisamment efficaces pour se passer à l'heure actuelle de l'implantation d'un défibrillateur automatique face à ces arythmies.

Rôle du défibrillateur automatique implantable (DAI)
Le défibrillateur a pour but de surveiller l'activité électrique cardiaque et d'administrer un choc en cas de trouble du rythme sévère.

Mise en place du DAI
Le défibrillateur est le plus souvent implanté sous anesthésie locale, sous la peau juste au dessous la clavicule droite ou gauche. Les sondes sont positionnées dans les cavités cardiaques sous contrôle radiologique, puis connectées au boîtier. En fin de procédure, le fonctionnement de la fonction de défibrillation est testé au cours d'un brève anesthésie générale. Un trouble du rythme ventriculaire soutenu est déclenché par stimulation électrique cardiaque rapide. Le boîtier doit alors le détecter et délivrer un choc électrique approprié et efficace. L'intervention dure généralement 1 à 2 heures environ.


Les complications liées au DAI
Les complications associées à l'implantation du DAI sont une infection locale, des hématomes ou encore un déplacement ou une rupture de sonde.
La complication rencontrée le plus fréquemment est la délivrance d'un choc électrique inapproprié, c'est-à-dire, non justifié par la survenue d'un trouble du rythme ventriculaire.
Il est important de noter que le taux de choc inapproprié dans le cas du syndrome du Brugada est de 20%. Ces chocs sont inconfortables, voir douloureux pour le patient et peuvent avoir un retentissement psychologique. Il est donc important que le patient soit correctement informé de ces complications.