Publié le 30 août 2011 – Mis à jour le 26 septembre 2012
Les objectifs du traitement du syndrome du QT long congénital sont de prévenir la survenue des troubles du rythme ventriculaires responsables des accidents syncopaux et de mort subite.

Le traitement du syndrome du QT long congénital qui est basé sur l'expérience clinique et sur les mécanismes de déclenchement des troubles du rythme, repose essentiellement sur les bêta-bloquants, à l'exception du sotalol qui est contre-indiqué du fait de son effet propre sur la repolarisation. Les bêta-bloquants réduisent de manière importante et significative la survenue de syncopes et de mort subite.
Les premiers symptômes de la pathologie pouvant être une mort subite, il est conseillé d'administrer un traitement bêta-bloquant aux patients asymptomatiques.
Les patients ne répondant pas à ce traitement se voient confrontés à la décision de l'implantation d'un défibrillateur automatique.

Rôle du défibrillateur automatique implantable (DAI)
Le défibrillateur a pour but de surveiller l'activité électrique cardiaque et d'administrer un choc en cas de trouble du rythme sévère.



Mise en place du DAI
Le défibrillateur est le plus souvent implanté sous anesthésie locale, sous la peau juste au dessous la clavicule droite ou gauche. Les sondes sont positionnées dans les cavités cardiaques sous contrôle radiologique, puis connectées au boîtier. En fin de procédure, le fonctionnement de la fonction de défibrillation est testé au cours d'un brève anesthésie générale. Un trouble du rythme ventriculaire soutenu est déclenché par stimulation électrique cardiaque rapide. Le boîtier doit alors le détecter et délivrer un choc électrique approprié et efficace. L'intervention dure généralement 1 à 2 heures environ.

Les complications liées au DAI
Les complications associées à l'implantation du DAI sont une infection locale, des hématomes ou encore un déplacement ou une rupture de sonde.
La complication rencontrée le plus fréquemment est la délivrance d'un choc électrique inapproprié, c'est-à-dire, non justifié par la survenue d'un trouble du rythme ventriculaire.
Ces chocs sont inconfortables, voir douloureux pour le patient et peuvent avoir un retentissement psychologique. Il est donc important que le patient soit correctement informé de ces complications.

Chez les patients présentant un SQTL, il faut proscrire tout traitement pouvant prolonger la durée de l'espace QT. Les médicaments potentiellement dangereux sont très nombreux, souvent banaux (antibiotiques, antiallergiques, antifongiques, antipsychotiques...). Une liste de médicaments contre-indiqués est fournie aux patients (voir la liste).