hématologie - les syndromes myélodysplasiques

Publié le 23 février 2017 Mis à jour le 23 février 2017

Les syndromes myélodysplasiques (SMD), sont des maladies de la moelle osseuse. Elles sont suspectées sur une prise de sang mais nécessitent des ponctions de moelle osseuse pour affirmer le diagnostic.

Normalement, la moelle osseuse produit en permanence trois sortes de cellules sanguines, les globules rouges ou hématies, les globules blancs ou leucocytes, et les plaquettes. La moelle osseuse des patients atteints de myélodysplasie fonctionne de façon anormale, et ne peut plus produire suffisamment une, deux ou les trois sortes de cellules sanguines normales. Ceci est lié au fait que les cellules qu’elle produit sont anormales, appelées myélodysplasiques.

Selon les cas, les patients peuvent éprouver une fatigue liée à une anémie (c’est-à-dire une baisse des globules rouges) ; ils auront plus de mal à combattre les infections du fait du manque de globules blancs ; enfin, ils peuvent être exposés à un risque plus grand de saignement du fait du manque de plaquettes.

Les myélodysplasies touchent en majorité des patients ayant plus de 65 ans et n'abrègent pas forcément l'espérance de vie. Cependant, ils peuvent évoluer dans 30% des cas environ, vers une maladie plus grave de la moelle osseuse qui produit des leucocytes indifférenciés ou immatures appelés blastes. Il existe alors un déficit particulièrement important dans les trois sortes de cellules sanguines normales : c’est la leucémie aiguë myéloïde (LAM).

Les traitements des myélodysplasies varient en intensité allant d’une simple surveillance jusqu’à une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (seul traitement curateur connu à l’heure actuelle), en passant par de l’EPO ou de la chimiothérapie et sont proposés en fonction de la gravité de la myélodysplasie. Cette gravité est définie par trois grands paramètres : le pourcentage de blastes dans la moelle, le nombre de sorte de cellules sanguines atteintes (1,2 ou3) et les anomalies génétiques des cellules malades.

Le service d’hématologie clinique du CHU de Nantes est capable de prendre en charge tous les types de myélodysplasies et de proposer toutes les thérapeutiques nécessaires et validées actuellement, jusqu’à l’allogreffe. De plus, afin d’améliorer l’efficacité des traitements, il est possible, dans le cadre de protocoles thérapeutiques, de recevoir les médicaments les plus modernes, qui viennent d'être commercialisés, ou qui sont en cours de développement.