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endocrinologie - maladies métaboliques et nutrition - hypophyse


prise en charge patients - soins

L'hypophyse ou glande pituitaire se trouve à la base du cerveau, dans une petite cavité osseuse (la selle turcique de l'os sphénoïde), sous le chiasma optique (zone de croisement des nerfs optiques). Elle est appendue à une autre partie du cerveau appelée l'hypothalamus, par la tige pituitaire.
Elle produit des hormones qui gèrent une large gamme de fonctions corporelles, dont le fonctionnement des autres glandes endocrines. L'hypophyse est régulée par les hormones (neuro-hormones) émises par l'hypothalamus.
L'hypophyse se divise en deux lobes : l'anté-hypophyse (adénohypophyse) en avant, et la post-hypophyse (neurohypophyse) en arrière.

L'anté-hypophyse produit cinq types d'hormones :

  • l'hormone de croissance ou GH
  • la prolactine ou PRL
  • la thyréostimuline ou TSH
  • l'hormone adénocorticotrope ou ACTH
  • les hormones gonadotropes : LH et FSH

L'hypersécrétion est due le plus souvent à un adénome (= tumeur bénigne). Les adénomes sont par ordre de fréquence :

  • adénome lactotrope sécrétant de la prolactine
  • adénome somatotrope sécrétant de l'hormone de croissance
  • adénome gonadotrope ou non-sécrétant (synthèse de LH et FSH, pas toujours libérée dans le sang)
  • adénome corticotrope sécrétant de l'ACTH
  • adénome thyréotrope sécrétant de la TSH
  • il existe des adénomes mixtes : somatotrope et lactotrope surtout, mais d'autres associations sont possibles.

On parle de micro adénome (moins de 1 cm) ou de macro adénome hypophysaire (plus de 1 cm). Un macro adénome peut fournir un excès d'hormone(s) et, dans le même temps, comprimer l'hypophyse saine, entraînant un déficit d'une ou plusieurs autres hormones.

En cas de défaut de production, on parle d' hypopituitarisme (insuffisance antéhypophysaire). Il peut s'agir d'un déficit d'une ou plusieurs hormones (insuffisance somatotrope isolée chez l'enfant par exemple, se traduisant par un retard de croissance). Lorsque le déficit concerne toutes les hormones produites par l'hypophyse on parle de panhypopituitarisme.

La post-hypophyse ou neurohypophyse ne produit pas ses propres hormones. Elle stocke l'hormone antidiurétique ou ADH (encore appelée vasopressine ), en réalité sécrétée par l'hypothalamus. Cette hormone a une activité de rétention d'eau au niveau des reins (antidiurétique) pour maintenir un équilibre précis entre les "entrées" et les "sorties" d'eau pour éviter des situations de déshydratation. Sa sécrétion dépend de la concentration des liquides du corps.
Le défaut de production de l'hormone anti-diurétique s'appelle diabète insipide central. Il en existe de nombreuses causes (kystes ou tumeurs hypophysaires dont le craniopharyngiome, traumatismes crâniens, histiocytose...) mais dans environ 40 % des cas, il est idiopathique (sans cause trouvée). Les patients vont alors présenter un syndrome polyuro polydipsique. C'est à dire qu'ils vont éliminer beaucoup d'eau par les urines (plus de 6 litres par jour) et de ce fait beaucoup boire (notamment la nuit) pour éviter la déshydratation. Le diagnostic doit être posé par un test réalisé un milieu hospitalier. Le traitement est une substitution par une ADH synthétique, le Minirinâ. L'adaptation des doses se fait en fonction des symptomes et du taux de sodium dans le sang (natrémie). Le diabète insipide n'a rien à voir avec le diabète sucré de type 1 ou 2.
A l'inverse, une sécrétion trop importante d'hormone anti diurétique ou syndrome de secrétion inapproprié d'hormone antidiurétique (SIADH) peut être responsable d'une « intoxication à l'eau ».

Liens utiles :

Les associations pour les patients déficitaires en hormone de croissance :

  • Agat (association des groupes d'amitiés Turner),2, rue André Massager 75018 Paris. Tél. 01.53.28.14.86
    Agat s'occupe exclusivement de familles de filles turneriennes.

publié le 11 octobre 2013

par le Dr Lucy Chaillous, chef du service d'endocrinologie, maladies métaboliques et nutrition