Publié le 8 octobre 2012 – Mis à jour le 27 juillet 2017

Afin d'offrir une prise en charge globale des familles touchées par une " mort subite ", les professeurs Vincent Probst et Hervé Le Marec ont créé le centre de prise en charge dédié à la mort subite du sujet jeune dans les locaux de l’institut du thorax du CHU Nantes.

Lorsqu'un jeune adulte décède d’une « mort subite », les circonstances de son décès ressemblent à celles d’un autre membre de la famille, mais personne ne se l’explique. Dans plus de 50% des cas, la mise en place immédiate d’une étude familiale permet d’identifier la cause du décès, de l’expliquer aux proches et de prévenir la survenue d’une mort subite chez d’autres membres à risque de la famille.

France 3 Pays de la Loire-Bretagne présente le témoignage d'une patiente à risque qui reçoit un défibrillateur nouvelle génération (défibrillateur sous-cutané). Un dépistage familial a permis de prendre en charge ses proches.

Identifier, comprendre et prévenir la mort subite du sujet jeune :

En France, la mort subite, c'est près de 40 000 décès par an, soit 10 fois plus que les accidents de la route. Chez les sujets de 1 à 22 ans, la mort subite représente 1 décès sur 10. Malgré les campagnes de sensibilisation aux gestes qui sauvent et la mise en place de défibrillateurs automatiques dans les lieux publics, la mortalité en cas d'arrêt cardiaque reste supérieure à 95%.

Chez les patients de plus de 45 ans, la mort subite est, le plus souvent, la complication d'une maladie cardiaque déjà connue ou d'un infarctus du myocarde. A l'inverse, chez les sujets jeunes, les morts subites surviennent majoritairement chez des personnes n'ayant jamais eu de symptômes.

Des études récentes ont montré que près de 50% des morts subites du sujet jeune étaient liées à des causes héréditaires et génétiques. Grâce à une évaluation clinique approfondie des membres de la famille et éventuellement une analyse génétique autopsique du sujet décédé, il devient donc possible d'établir un diagnostic, même a posteriori.

Identifier la cause de la mort subite permet une meilleure acceptation du décès par les familles : la disparition d'un proche n'est plus un événement incompréhensible mais la conséquence d'une maladie. De plus, l'enquête familiale s'inscrit dans une démarche de prévention puisque la mort subite risque de survenir chez d'autres membres de la famille.


Pourquoi un centre dédié « mort subite du sujet jeune » ?

L'expérience de Vincent Probst et Hervé Le Marec au sein du centre de référence national pour la prise en charge des maladies rythmiques héréditaires de Nantes, qu'ils dirigent depuis 2004, a été déterminante dans cette initiative. En effet, l'histoire des familles suivies par l'équipe montre que les enquêtes familiales débutent souvent à distance d'un décès, voire après la survenue de plusieurs morts subites, et une fois le diagnostic posé. Or, des enquêtes familiales et des analyses immédiates pourraient aider à prévenir la survenue de nouvelles morts subites grâce à un diagnostic systématique.

Le centre de prise en charge de la mort subite du sujet jeune se développe avec les équipes du SAMU et les instituts de médecine légale.

  • un prélèvement sanguin est désormais effectué systématiquement chez tout sujet de moins de 45 ans victime d'une mort subite inexpliquée par les équipes du SAMU partenaires du centre de référence
  • 15 jours après le décès, l'équipe du centre contacte les proches pour expliquer et mettre en place le dépistage familial. Les membres de la famille sont orientés vers le CHU de Nantes et son réseau de centres de compétence pour y suivre les examens diagnostiques pendant une demi-journée
  • parallèlement, le prélèvement sanguin effectué sur le patient décédé est séquencé : on analyse les quelques 100 gènes impliqués dans la mort subite afin d'identifier la maladie ou le syndrome en cause.


L'équipe du centre de prise en charge de la mort subite du sujet jeune

Inauguré en septembre 2012, le Centre de prise en charge de la mort subite du sujet jeune est la structure indispensable à la réalisation des enquêtes familiales et au dépistage des causes de mort subite. Du diagnostic au suivi des familles, la prise en charge est assurée par des spécialistes du domaine : infirmières et attachés de recherche clinique, cardiologues-rythmologues, généticiens, biologistes et psychologues. Ils sont les garants de la fiabilité et de la qualité des résultats.

Le centre travaille également en lien avec le centre régional de référence de la mort inattendue du nourrisson.


 L'équipe du centre de prise en charge de la mort subite du sujet jeune



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