Centre de compétences - microangiopathies thrombotiques

Le centre de compétences couvre une large région géographique autour du CHU de Nantes, avec des référents dans chacun des centres hospitaliers concernés (Nantes, Angers, Tours, Le Mans).

Il s'organise autour de plusieurs spécialités et professionnels, des centres hospitaliers universitaires et généraux et des cliniques, qui prennent en charge activement les patients sur le terrain, et qui collaborent dans le domaine des maladies rares. Il comprend des médecins des urgences, de réanimation polyvalente, de néphrologie adulte et pédiatrique, d'hématologie et de médecine interne.

Pour des formes cliniques particulières comme le HELPP syndrome ou les PTT (purpura thrombotique thrombocytopénique) post-allogreffe de moelle osseuse, il s'entoure de référents dans leur domaine.

Cette organisation s'articule dès l'accueil du patient dans un service hospitalier, d'un CHG ou du CHU, avec des médecins dont les compétences sont reconnues dans les microangiopathies thrombotiques, et qui collaborent de longue date avec le centre de référence coordonné par le Pr Paul Coppo (département d'hématologie, hôpital Saint-Antoine, Paris). La création d'un centre de compétences conforte ce travail coopératif, en le formalisant dans l'esprit du cahier des charges et autour de la meilleure prise en charge du patient.

Le centre de compétences participe à différentes missions à l'échelon régional ou national:

• il assure la mise en place d'un circuit de prise en charge organisé et cohérent du patient;
   
• il assure (ou aide) au diagnostic précoce et à la discussion thérapeutique;
   
• il participe à la diffusion des connaissances, ainsi qu'à la formation des personnels médicaux et para médicaux des centres d'attraction;
   
• il est l'interlocuteur privilégié des médecins traitants et des administrations;
   
• il participe aux travaux de recherche en collaboration avec le centre de référence;
   
• il participe à la constitution du registre épidémiologique national, et participe à l'animation de sessions plénières avec le centre de référence.

Pathologies prises en charge:
 

• purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou syndrome de Moskowicz
   
• syndrome hémolytique et urémique (SHU)
   
• HELLP syndrome (association syndromique d'une anémie hémolytique, d'une cytolyse hépatique et d'une thrombopénie chez une femme enceinte).